5月11日，上?？萍即髮W(xué)生命科學(xué)與技術(shù)學(xué)院李磊課題組在國際學(xué)術(shù)期《分子治療》發(fā)表了題為【The MuSK agonist antibody protects the neuromuscular junction and extends the lifespan in C9orf72-ALS mice】的研究論文，報道了漸凍癥中神經(jīng)肌肉接頭受損的新機制，并發(fā)現(xiàn)了一種治療的新策略。

肌退化側(cè)索硬化癥（ALS），也被成為漸凍癥，是一種嚴重危及生命的運動神經(jīng)系統(tǒng)疾病?；颊哂捎谏舷逻\動神經(jīng)元的退行和死亡，導(dǎo)致肌肉無力、麻痹和退化，最后累及呼吸肌產(chǎn)生呼吸困難導(dǎo)致死亡。遺憾的是該疾病目前還沒有效的治療方法，患者往往在確診 3-5 年內(nèi)死亡。

運動神經(jīng)元特別是位于脊髓的下運動神經(jīng)元主要功能是傳遞信號給肌肉，控制肌肉的收縮。負責(zé)將運動神經(jīng)元信號傳遞給肌肉的結(jié)構(gòu)被稱為神經(jīng)肌肉接頭。神經(jīng)肌肉接頭結(jié)構(gòu)和功能的異常是導(dǎo)致 ALS 患者運動功能喪失的主要原因，神經(jīng)肌肉接頭功能異常在 ALS 疾病早期發(fā)生，遠早于運動神經(jīng)元死亡。然而，ALS 患者的神經(jīng)肌肉接頭功能異常的原因還不清楚。

圖 1. ALS 早期會發(fā)生神經(jīng)肌肉接頭功能異常，導(dǎo)致肌肉退化，造成神經(jīng)退行

本研究發(fā)現(xiàn)在 C9orf72-ALS 小鼠模型中，運動神經(jīng)元通過分泌 poly-PR 蛋白抑制神經(jīng)肌肉接頭維持的 MuSK 信號的持續(xù)激活、導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭結(jié)構(gòu)和功能異常的新機制。MuSK 激活的單克隆抗體注射到 ALS 小鼠模型，可以改善小鼠神經(jīng)肌肉接頭的結(jié)構(gòu)和功能，改善動物的運動能力并延長了動物的生存時間，表現(xiàn)出 MuSK 抗體作為 ALS 治療新策略的潛力。由于神經(jīng)肌肉接頭功能異常，特別是肌肉去神經(jīng)支配是所有 ALS 患者早期的表現(xiàn)，因此該治療策略有望在眾多 ALS 患者中具有應(yīng)用潛力。

以上就是本期的內(nèi)容，更多資訊，歡迎點擊安培生物網(wǎng)站鏈接了解更多技術(shù)與產(chǎn)品資訊。

安培生物致力成為推動生命科學(xué)進步值得信賴的合作者

深圳/湛江安培生物科技有限公司,是一家具有核心的技術(shù)實力、先進的經(jīng)營管理水平和完善的市場銷售體系的生物高科技企業(yè)?？偛吭O(shè)在廣東，服務(wù)面向全國。安培生物集進口試劑、實驗室耗材銷售、技術(shù)服務(wù)與合約開發(fā)為一體的專業(yè)化高科技公司，旨在為生命科學(xué)的發(fā)展提供較好的產(chǎn)品與服務(wù)。本公司建立了涵蓋分子生物學(xué)、細胞生物學(xué)、免疫學(xué)、信號傳導(dǎo)和神經(jīng)科學(xué)等領(lǐng)域的產(chǎn)品供應(yīng)線，在各個領(lǐng)域內(nèi)向用戶提供較高的水平和質(zhì)量穩(wěn)定的產(chǎn)品，安培生物致力于為廣大的科研機構(gòu)、高等院校等客戶提供各種產(chǎn)品、技術(shù)支持與服務(wù)。

可以在第一時間為用戶提供比較先進的專業(yè)資訊和完備的產(chǎn)品和物流服務(wù)。 專業(yè)的技術(shù)力量使得我們能夠為廣大用戶提供強大的技術(shù)支持，深厚的人脈資源使得我們在全國主要城市擁有眾多的合作伙伴，安培生物非常榮幸能將世界上先進的高科技產(chǎn)品推薦給國內(nèi)從事生物學(xué)領(lǐng)域科研的老師和同仁。作為專業(yè)性的產(chǎn)品供應(yīng)商，公司出資存?zhèn)淞舜罅楷F(xiàn)貨，配合優(yōu)秀的銷售隊伍以及專業(yè)的技術(shù)支持，隨時為客戶提供服務(wù)。